생각보다 직관적이지 않은
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혈액학을 공부하다가 종종 돌아버릴 것 같다고 생각하는 지점은, 기전을 정확하게 알지 않으면 대충 이렇겠거니 추측하는 것이 여지없이 빗나간다는 것.
항인지질항체증후군이 있으면 내인계 응고인자의 활성을 측정하는 aPTT가 연장된다. 상식적으로는 피가 잘 안 멎어야 할 것 같지만, 실제로는 혈전이 시도 때도 없이 생기는 것이 특징이다. 이 검사상의 특이점은 RPR 같은 매독 혈청 선별검사에서 위양성이 뜨는 원인과도 맞닿아 있다.
헤파린 유도 혈소판감소증도 마찬가지다. 혈소판 수치가 뚝 떨어지니 일차 지혈에 문제가 생겨 출혈이 일어날 것 같지만, 역설적으로 전신에 혈전이 생성이 촉진되어 헤파린 대신 다른 항응고제를 사용해야 한다.
비타민 K의 재생을 방해하는 경구 항응고제인 와파린을 사용하면 (비타민 K 지문의 그 약물 맞다), 응고가 잘 되지 않으리라 짐작할 수 있다. 실제로 비타민 K는 응고 인자뿐만 아니라 항응고 인자(Protein C, S)도 함께 활성화한다. 항응고 인자의 반감기가 더 짧은 탓에, 복용 초기에는 오히려 혈전 경향이 강해지는 현상이 발생한다. 그래서 초기에 헤파린 병용이 권고되기도 한다.
가장 흔한 혈우병인 혈우병 A는 응고인자 8번의 결핍에 의해 발생한다. 하지만 어떤 응고인자는 결핍되더라도 출혈 경향이 발생하지 않는다. 흔하지는 않지만, 응고인자 12번의 결핍은 aPTT를 연장시킴에도 불구하고 출혈 경향을 유도하지는 않는 것으로 보인다.
또 뭐가 있더라..
써놓고 보니까 죄다 안 맞는 것 같기도 하고..
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